我愛人的宮頸長了一個異物，被診斷為低度惡性苗勒管腺肉瘤，有誰了解嗎？
熱心網友
子宮肉瘤是少見的女性生殖系統惡性腫瘤, 在女性人群中發病率為1.23～1.70/100 000［1,2］，約占子宮惡性腫瘤的3.0%～5.0%。常見的病理類型有3種: 子宮平滑肌肉瘤,占41.0%；子宮惡性中胚葉混合瘤(子宮惡性苗勒管混合瘤),占35.0%；子宮內膜間質肉瘤,占16.0%；其他少見病理類型有:子宮血管肉瘤,子宮橫紋肌肉瘤等,占2.6%；未分類者占5.4%［1］。由于子宮肉瘤病例少見...
熱心網友
子宮肉瘤是少見的女性生殖系統惡性腫瘤, 在女性人群中發病率為1.23～1.70/100 000［1,2］，約占子宮惡性腫瘤的3.0%～5.0%。常見的病理類型有3種: 子宮平滑肌肉瘤,占41.0%；子宮惡性中胚葉混合瘤(子宮惡性苗勒管混合瘤),占35.0%；子宮內膜間質肉瘤,占16.0%；其他少見病理類型有:子宮血管肉瘤,子宮橫紋肌肉瘤等,占2.6%；未分類者占5.4%［1］。由于子宮肉瘤病例少見,病理類型多樣,對治療的反應不一，因此，對子宮肉瘤的治療存在較多爭議。近年有的學者在子宮肉瘤的治療方面，尤其是手術范圍及化學治療（化療）方面作出了一些新的嘗試。現將子宮肉瘤的診斷治療和預后方面的現狀及新進展綜述如下。 一、診斷 1.發病原因：子宮肉瘤病因不明。 Olah等［2］認為，盆腔放射治療(放療)史可能與子宮肉瘤發病有一定關系，以子宮惡性苗勒管混合瘤為著。同時認為，在少育未育人群中，子宮肉瘤發病率高于正常人群。近年來,關于子宮肉瘤癌基因和抑癌基因方面的研究日益受到重視。Akihiko等［3］發現，12例子宮肉瘤標本中6例有mdm-2和p53基因表達異常。這種發現支持了mdm-2基因擴增能使細胞逃離p53基因的抑制而過度生長導致腫瘤發生的假說，但因病例較少,尚有待于進一步研究。 2.診斷：子宮肉瘤可發生于任何年齡,多見于絕經前后50歲左右的婦女［4］。早期子宮肉瘤可無明顯癥狀和體征，但病情發展迅速。Olah等［2］報道，318例子宮肉瘤患者中，77.2%在癥狀發生后的6個月內就診，9.1%在6～12個月內就診，13.7%在1年以后就診。一般認為，如果子宮肌瘤生長迅速,應懷疑有無肉瘤的可能。但William等［5］認為，在因子宮肌瘤生長迅速而手術的患者中,子宮肉瘤的發生率是非常低的(0.3%)。因此，對這類患者術中應注意剖視標本,必要時送冰凍切片以輔助診斷。Piura等［6］總結了36例子宮肉瘤,結果發現，76.0%可通過術前行診斷性刮宮而確診,但僅限于來源于子宮內膜的內膜間質肉瘤和惡性中胚葉混合瘤，對來源于子宮肌層的平滑肌肉瘤很難通過行診斷性刮宮術確診。 二、治療 由于子宮肉瘤的病理類型較多,每種類型對化療及放療敏感性不同,且子宮肉瘤有局部復發和早期發生遠處轉移的傾向,給臨床治療帶來困難,且因病例數較少,故一直無成熟的治療方案。綜合文獻,子宮肉瘤的治療應是以手術治療為主,輔以放療、化療及激素治療的綜合治療。 1.手術治療：手術治療是子宮肉瘤的主要治療方法，同時手術有助于了解腫瘤侵犯范圍，病理分期、類型及分化程度，以決定下一步治療方案。以往手術范圍傾向于行全子宮+雙側附件切除術，如子宮頸肉瘤或肉瘤已侵犯子宮頸，則行廣泛性全子宮切除術,同時行盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術［4］。目前，傾向于擴大手術范圍,行全子宮+雙側附件切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術+大網膜切除術。原因可能為:(1)絕大多數子宮肉瘤對放療、化療敏感性較差，故手術時應盡量切凈；(2)子宮肉瘤早期即可有淋巴及血行播散,故早期子宮肉瘤的手術也應行盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術［7］；(3)大網膜為子宮肉瘤的常見轉移部位，白萍等［8］對15例子宮肉瘤行大網膜切除術,發現4例有轉移,故認為手術時應同時行大網膜切除術；(4)行淋巴結清掃術有助于明確病變范圍,指導術后進一步治療［9］。因此，子宮肉瘤的手術有向腫瘤細胞減滅術的方向發展的可能,除徹底切除病灶外,更強調準確的手術病理分期對治療和預后的指導意義。 2.放療：盡管有學者認為，局部放療和化療未能改善患者的預后［1,8，10］。但子宮肉瘤易復發、轉移,因此，單純手術顯然是不夠的。Francis等［9］報道，21.0%的子宮惡性中胚葉混合瘤和14.0%的子宮平滑肌肉瘤的復發部位首先是盆腔，故盆腔的局部放療可以減少復發率。Hoffman等［11］對54例子宮肉瘤進行了回顧性分析，認為放療能延長患者的復發時間,尤其是高危因素存在時,如晚期子宮肉瘤,即病理分化程度為II～III級的子宮平滑肌肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤。Moskovic等［7］對17例術后給予大劑量放療的子宮肉瘤患者進行研究發現，其復發時間延長、生存率提高。因此認為，術后大劑量的放療(累積劑量60 Gy)可以延長患者復發時間,建議對子宮肉瘤患者應采取綜合的治療方案。也可以行術中放療,以減少術后大劑量放療引起的腸道并發癥。子宮內膜間質肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤對放療敏感性較子宮平滑肌肉瘤強［4］。 3.化療：大多數子宮肉瘤對化療敏感性較差,但子宮肉瘤遠處轉移的特點使化療成為不可缺少的治療手段。即使子宮肉瘤的化療尚處于摸索階段,多用于晚期及進展期、復手術盡可能切凈了病灶,放療也抑制了局部復發,但子宮肉瘤的亞臨床轉移及盆腔外擴散只有依賴全身化療。目前，對發期的腫瘤。已用于臨床的化療方案及其療效［12-20］，見表1。（1）早期子宮肉瘤的化療：目前有的學者認為，早期(I～II期)子宮肉瘤應進行化療,原因可能是早期子宮肉瘤患者手術時已有相當比例存在亞臨床轉移,術后系統的化療可提高生存率［14］。但化療效果的報道各不相同。也有的學者認為，對早期肉瘤的化療并沒有改善患者的長期生存率［18］。故對早期肉瘤是否需化療有待進一步探討。（2）晚期及進展期的子宮肉瘤的化療：70年代，Edward等［17］用VAC(VCR、放射菌素D、CTX）方案對晚期及進展期的子宮肉瘤進行化療,取得一定療效。目前,對于晚期子宮惡性中胚葉混合瘤多采用以DDP為主的聯合化療,如PAD(DDP、ADM、DTIC）方案［20］。也有報道用IFO單藥化療配合使用美司那治療晚期及進展期的子宮肉瘤,取得了一定療效［15，19］。最近,美國婦科腫瘤協作組（GOG)使用HED (羥基脲、DTIC、VP16)及IA（IFO、美司那、柔紅霉素）方案對子宮平滑肌肉瘤進行了前瞻性臨床研究,以期找出更新的治療方案。對35例患者進行了IA方案的化療發現，此方案反應率較高,初次治療復發期子宮平滑肌肉瘤時的反應率為30.3%,但其毒性反應較大,48.6%患者發生3～4級粒細胞減少癥,1例死于敗血癥［12］。對39例患者進行了HED方案化療發現，HED方案反應率不如IA方案,僅為18.4%，但其毒性反應較小，此方案對復發的子宮平滑肌肉瘤有一定的療效［13］。表1 子宮肉瘤各化療方案的用法、療效及適應證 方案 藥物組成 用量用法 療程 反應率*(%) 適應證 PAD DDP 15mg/m2.d-1，第1～4天，靜脈滴注 4周 33.3 晚期、復發期子 ADM 20mg/m2.d-1，第1～2天，靜脈滴注 宮惡性中胚葉 DTIC 200mg/m2.d-1，第1～4天，靜脈滴注 混合瘤［20］ IFO IFO 1.5g/m2.d-1，第1～5天，靜脈滴注 4周 32.3 II期子宮惡性中 胚葉混合瘤［15］ 美司那 0.3g/m2，用IFO后0、4、8h，靜脈滴注 33.3 晚期子宮內膜間 質肉瘤［19］ HED 羥基脲 500mg，第1天，口服，每6h 1次 4周 18.4 復發期子宮平滑 DTIC 700mg/m2，第2天，靜脈滴注 肌肉瘤［12］ VP16 100mg/m2.d-1，第2～4天，靜脈滴注 IA IFO 5g/m2，24h，持續靜脈滴注 3周 30.3 復發期子宮平 美司那 6g/m2，36h，持續靜脈滴注 滑肌肉瘤［13］ 柔紅霉素 50mg/m2，用IFO前，靜脈滴注 VAC VCR 1.5mg/m2.d-1，靜脈滴注 每周1次， 28.9 晚期及進展期子 共10～12周 放線菌素D 0.5mg/d，第1～5天，靜脈滴注 4周1次 宮肉瘤［17］ CTX 300mg/d，第1～5天，靜脈滴注 4周1次 PD DDP 1mg/Kg，第1天，靜脈滴注 4周 20.0 作為子宮肉瘤二 （或20mg/m2.d-1，第1～5天，靜脈滴注） （或50.0） 線、三線 DTIC 200mg/m2.d-1，第1～5天，靜脈滴注 方案［16］ CYVADIC VCR 1mg/m2.d-1，第1、4天，靜脈滴注 4周 復發間隔2年 I期子宮肉瘤［14］ ADM 40mg/m2，第2天，靜脈滴注 者為80.0；5 CTX 400mg/m2，第2天，靜脈滴注 年者為65.0 DTIC 200mg/m2.d-1，第1～4天，靜脈滴注 注：DDP：順鉑 ADM：阿霉素 CTX：環磷酰胺 DTIC：氮烯咪胺 IFO：異環磷酰胺 VCR：長春新堿 VP16：足葉乙甙 *反應率指完全緩解率和部分緩解率總和 4.激素治療：某些子宮肉瘤的發生可能與雌激素有關,如低度惡性子宮內膜間質肉瘤［4］。Yung等［21］報道，對1例雌、孕激素受體陽性的低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者進行孕激素治療,取得一定效果。認為，患者對孕激素治療有反應與其有雌、孕激素受體有關。由于病例數較少,目前孕激素治療的效果有待進一步探討。因孕激素治療副作用小,可配合放療、化療應用,建議對低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者進行雌、孕激素受體檢查,陽性者給予大劑量孕激素治療,以積累大量病例觀察治療效果。 三、預后及其影響因素 子宮肉瘤復發率高、預后差，5年生存率低,約為32.0%～64.5%［8,22］。Francis等［9］報道,子宮惡性苗勒管混合瘤復發率為53.0%,其中同源性肉瘤(都是梭形細胞肉瘤成分)為44.0%，異源性肉瘤(除梭形細胞肉瘤成分外,還有橫紋肌肉瘤、成骨肉瘤、軟骨肉瘤或脂肪肉瘤成分)為63.0%；子宮平滑肌肉瘤復發率為71.0%。影響復發率及預后的因素很多,可能與以下因素有關。 1.診斷時年齡:Aaron等［23］對62例子宮肉瘤患者進行了影響預后的多因素分析，結果發現，60歲以下患者平均生存42個月,而60歲以上患者平均生存15個月。故認為患者診斷時的年齡越大,預后越差。這一點已被大家公認。原因可能為(1)年齡越大,對手術及化療、放療的耐受性越差；(2)老年患者多合并內科疾病；(3)子宮惡性中胚葉混合瘤多發生于老年患者，其預后較子宮平滑肌肉瘤及子宮內膜間質肉瘤差［2］。(4)老年患者臨床及病理分期較晚,Olah等［2］發現，絕經前患者81.7%為I期,而絕經后患者僅54.8%為I期。 2.手術病理分期:手術病理分期對預后有重要意義。Aaron等［23］總結62例子宮肉瘤的臨床資料，結果發現，I、II、III、IV期子宮肉瘤患者平均生存時間分別為126、43、19、7個月。Piura等［6］總結了36例子宮肉瘤患者的臨床資料,總5年生存率為32.0%,其中I期患者5年生存率為41.0%，而II～IV期患者為19.0%。故認為手術病理分期是影響預后的最重要的因素之一。 3.核異形性及核分裂相:子宮平滑肌肉瘤的復發間隔與核異形性及核分裂相有關。Francis等［9］報道：在10個高倍鏡視野（HP）中，核分裂相20/10HP的患者中，3年復發率為79.0%, 核分裂相較少者生存時間較長。Aaron等［23］亦同意這一觀點, 核分裂相>10/10HP者平均生存10個月, 核分裂相0.05）,作者認為這可能與病例數少有關。 5.其他:Francis等［9］報道，影響子宮惡性苗勒管混合瘤復發間隔的因素較多,如附件侵犯、淋巴結轉移、腫瘤大小、淋巴血管間隙侵犯、病理分級、細胞類型、腹水癌細胞存在與否以及腫瘤侵犯子宮的深度等，這些因素都可能影響預后。另外,原發性子宮平滑肌肉瘤較繼發者預后差；低度惡性子宮內膜間質肉瘤較高度惡性子宮內膜間質肉瘤預后好；子宮惡性中胚葉混合瘤預后最差。
熱心網友
盡快確診，如果確診了，要趕快考慮做手術，最好先做注射，不要做穿刺，適當喝點中成藥也是合適的，但我要強調的千萬要抓緊時間！！！！！！！！！！！！！
熱心網友
非常抱歉聽見您的愛人有這種病，我所作的只能讓您了解這個病了。 混合惡性苗勒氏管瘤是女性生殖道的1種惡性腫瘤，依次好發于子宮、卵巢、輸卵管及陰道，很少原發于生殖道以外的部位，原發于大網膜者則更少見。