請問怎么樣才能治好克氏綜合癥

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克氏綜合癥是一種性染色體異常所致的疾病,那是治不好的,是先天性的染色體有問題. 克氏綜合癥是一種性染色體異常所致的疾病。也稱為先天性曲細精管發(fā)育不全,為臨床上住最常見的男性性腺功能低下疾患,系高促性腺激素性性腺功能低下。其典型染色體核型為47,XXY ,非典型染色體核型為48,XXXY;49,XXXXY;及嵌合型如46,XY/47,XXY;46,XX/47,XXY 等等。 人卵...

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克氏綜合癥是一種性染色體異常所致的疾病,那是治不好的,是先天性的染色體有問題. 克氏綜合癥是一種性染色體異常所致的疾病。也稱為先天性曲細精管發(fā)育不全,為臨床上住最常見的男性性腺功能低下疾患,系高促性腺激素性性腺功能低下。其典型染色體核型為47,XXY ,非典型染色體核型為48,XXXY;49,XXXXY;及嵌合型如46,XY/47,XXY;46,XX/47,XXY 等等。 人卵子或精子在發(fā)生過程中,要經(jīng)過減數(shù)分裂。若在減數(shù)分裂中精母與卵母細胞的性染色體未分離,受精后形成的合子就會有額外的X染色體,形成XXY, 此額外的X染色體,可來自卵子或精子。此外受精卵在卵裂過程中X不分離,也可出現(xiàn)額外的X染色體。 本病患者的睪丸小而硬,組織學檢查可見睪丸曲細精管纖維化和透明樣變,管腔閉塞,無精子發(fā)生,間質細胞增生或聚集成團,且功能低下,睪酮生成減慢,血睪酮濃度低,對外源性促性腺激素(hMG)刺激反應低,而患者的血漿及尿中黃體生成素及促卵泡激素升高,黃體生成素分泌多,將刺激睪丸間質細胞,使雌二醇增高,雌二醇/睪酮比值上升,從而使病人的乳房發(fā)育呈女性型乳房。 本病的發(fā)病率為0.1%。青春期前,一般無明顯癥狀。青春期癥狀逐漸明顯,外陰發(fā)育差,陰莖短小,睪丸小而硬,男性第二性發(fā)育延遲甚至步發(fā)育,皮膚細白,全身體毛發(fā)育差,陰毛、胡須稀少而腋毛常常缺如,喉結不明顯,身才高,下體長于上體,近半數(shù)患者乳房發(fā)育呈女性型乳房。患者性欲低下,性功能不良,處個別患者外幾乎均為無精癥而不能生育。 本癥的診斷可通過病史生殖系統(tǒng)檢查、醫(yī)學遺傳學檢查確診。 本癥的治療現(xiàn)階段均予睪酮補充治療,以促進患者的男性化,改善其精神狀態(tài),增強性功能,從而提高患者的生活質量。本癥患者的生育問題無法解決,僅可采用供者精液人工授精。