紅斑痕瘡是一種遺傳病嗎？染病原因如何？

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由于紅斑狼瘡患者大多數為育齡期婦女，因此紅斑狼瘡有沒有遺傳性這個問題自然就成了患者及其家屬十分關注的問題。大量的遺傳流行病學調查證明，紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5~12%，在異卵攣生者中發病率則為23~69%，這說明遺傳和本病的發生有關，從遺傳基因角度看，在人類第六號染色體的短臂上有一種稱為人類白細胞抗原（HLA）的東西，它由多種基因組成，與人類的遺傳有...

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由于紅斑狼瘡患者大多數為育齡期婦女，因此紅斑狼瘡有沒有遺傳性這個問題自然就成了患者及其家屬十分關注的問題。大量的遺傳流行病學調查證明，紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5~12%，在異卵攣生者中發病率則為23~69%，這說明遺傳和本病的發生有關，從遺傳基因角度看，在人類第六號染色體的短臂上有一種稱為人類白細胞抗原（HLA）的東西，它由多種基因組成，與人類的遺傳有密切的關系。HLA分為I類，II類，III類基因。研究發現，HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關系，通過檢測，攜帶HLA-DR2，HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高于正常對照人群，這也證明了該病的遺傳傾向。但是在臨床上我們也看到很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康，并不得紅斑狼瘡。實際上，紅斑狼瘡的發病原因，是包括了感染、內分泌和環境影響在內的多種綜合因素作用的結果，特別應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。據此，只能說紅斑狼瘡有遺傳傾向，而不是一種遺傳性疾病，因此紅斑狼瘡患者大可不必過分擔心自己的病會遺傳給自己的子女。 發病原因本病的確切病因尚不完全明了，與以下一些因素有關： １．遺傳因素 文獻報道有同胞姐妹得病，在同家族中可有無癥狀患者，或患其他結締組織病、高丙球蛋白血癥者。親屬中抗核抗體的陽性率也較高。組織相容性抗原如ＨＬＡ-Ａ1Ｂ、ＤＲ3、ＨＬＡ-ＤＲ2、Ｃ４ａ與本病相關，而且抗ＲＯ/SＳＡ抗體與ＤＲ3陽性的新生兒狼瘡密切相關，這些均提示本病存在遺傳傾向。 ２．感染因素 病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病發病的意義，已引起普遍重視。狼瘡患兒可出現血清抗病毒抗體滴度增高（如麻疹、風疹、副流感及ＥＢ病毒等）。患兒體內可發現病毒包涵體，核衣殼等。病毒感染系直接因素，或系發病誘因，有待進一步探討。 ３．自身免疫 在系統性紅斑狼瘡患兒體內可測出多種自身抗體，如抗細胞核抗體（ＡＮＡ）、抗核糖核酸抗體（ＲＮＡ）、抗脫氧核糖核酸抗體（ＤＮＡ）、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）抗體、抗細胞漿抗體、抗細胞間質抗體、抗紅細胞抗體、抗白細胞抗體、抗血小板抗體、抗丙種球蛋白抗體（類風濕因子）等。通過免疫熒光檢查，在受損或無病變的皮膚血管壁、表皮和真皮的連接處、腎小球血管壁及其他受累組織，可見到ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ3、Ｃ4及抗原抗體復合物的沉積，同時血清補體水平降低。 ４．其他發病因素 本病多見于女性，因此內分泌的影響亦應考慮。日光照射可使病情加重。此外，一些藥物也可引起本病，如青霉素、磺胺類、異煙肼、對氨基水楊酸、呋喃叮、普魯卡因酰胺、青霉胺、肼苯達嗪、甲基多巴、巰甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英鈉、撲癇酮、三甲雙酮等。又稱類狼瘡綜合征。停藥后癥狀可消失。 目前認為本病系由上述諸因素誘發的自身免疫性疾病。各種自身抗體與相應的抗原結合形成可溶性免疫復合物，在補體參與下，沉積于靶器官，從而產生全身血管及相應組織器官的炎性反應，造成組織病理損害。