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多囊腎所致的高血壓解放軍總醫院 多囊腎(polycystic kidney disease , PKD) ,為腎皮質和髓質出現較多囊腫的遺傳病,按其遺傳方式及起病年齡不同,分為常染色體顯性遺傳(成人型)多囊腎( autosomal dominant polycystic kidney dis2ease ,ADPKD) 和常染色體隱性遺傳(嬰兒型) 多囊腎(autosomal re...

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多囊腎所致的高血壓解放軍總醫院 多囊腎(polycystic kidney disease , PKD) ,為腎皮質和髓質出現較多囊腫的遺傳病,按其遺傳方式及起病年齡不同,分為常染色體顯性遺傳(成人型)多囊腎( autosomal dominant polycystic kidney dis2ease ,ADPKD) 和常染色體隱性遺傳(嬰兒型) 多囊腎(autosomal recessive polycystic kidney disease ,ARPKD) ,以成人型多見。1 　發生率 成人型多囊腎病人中高血壓較為常見,進入終末期腎衰竭之前,約66 %的男性病人和41 %的女性病人有高血壓,總體上約占5910 %。但進入終末期腎衰竭后,則100 %成人型多囊腎病人伴有高血壓。對腎功能正常的成人型多囊腎發生高血壓的平均年齡為31 歲。高血壓也可見于兒童,18 %成人型多囊腎兒童已經可以診斷為高血壓。在美國,成人型多囊腎的發病率在1 :400 到1 :1000 之間,占終末期腎衰竭的8 %～10 %。2 　臨床表現 多數在40～50 歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀。主要表現為: (1) 腎腫大。兩側腎病變進展不對稱,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫; (2) 腎區疼痛。常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,常為腎內出血、結石移動或感染; (3)血尿。約半數病人呈鏡下血尿,亦可有全程肉眼血尿,往往因并發癥所致,如結石或感染; (4) 高血壓。常見,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素2血管緊張素2醛固酮系統有關; (5) 腎功能不全。本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期就腎功能衰竭或80歲仍可保持腎功能; (6) 其他; 左室肥厚發生率為48 % ,合并肝囊腫占30 %～40 % ,胰腺囊腫占10 % ,脾囊腫占5 % ,結腸憩室占38 % ,部分病人可有腦動脈瘤、心臟瓣膜和卵巢等器官受累。3 　發病機制311 腎結構改變　 腎功能正常的成人型多囊腎高血壓(包括兒童病人) ,其腎臟體積增大,囊腫開始出現或增多。腫的增加和擴大則使腎臟血管床相對減少,導致內源性腎素2血管緊張素2醛固酮系統的活性相對增加。312 心臟變化　 心臟前負荷增加,心臟運動時心房肽(ANP) 濃度和心排血指數升高。313 靜脈系統的收縮　 腎功能正常的成人型多囊腎病人在休息時,有高血壓者較無高血壓者的靜脈· 8 7 4 · 人民軍醫2003 年第46 卷第8 期(總第525 期)張力高, 是否由腎素2血管緊張素醛固酮系統(RAAS) 活性升高所致或由于系統介導尚須進一步研究。4 　診斷 對具備兩側腎臟腫大、尿異常、高血壓三大表現者,應懷疑有本病的可能,如有陽性家族史則可能性更大。B 超、CT 及MRI 檢查能發現特征性雙腎囊腫,即可確診。5 　鑒別診斷511 　原發性高血壓伴有后天獲得性腎囊腫　 常見于中老年人,有原發性高血壓病史,先有高血壓后有囊腫,囊腫數目少,且腎臟外形正常,無成人型多囊家族史。512 　雙腎積水　 靜脈腎盂造影及B 超、CT 檢查時的影像與多囊腎完全不同,必要時行逆行性腎盂造影(RP) 檢查。513 　腎錯構瘤　 具有特征性的B 超、CT 影像,單腎發病多見。6 　治療 目前尚無有效的治療方法,主要是防治腎臟并發癥和維護腎功能: (1) 避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂; (2) 防治尿路感染及腎結石; (3) 控制高血壓:對保護腎功能具有決定性作用,首選血管緊張素轉換酶抑制劑,亦可使用鈣離子拮抗劑、β 受體阻滯劑、血管擴張劑; (4) 囊腫減壓術:近10 年,主張在B 型超聲引導下定位穿刺減壓。抽液減壓后注入四環素溶液或硬化劑; (5) 慢性腎功能不全的治療:與非成人型多囊腎的慢性腎功能衰竭相同。