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流行病學特點：確診時發病年齡從11至69歲，平均年齡39 歲，男女比例為28：9，男性平均年齡42歲，女性平均年齡29歲。所報道的均為白種人[1]。 　　臨床表現： 　　最初常為硬斑，紅色、紫色或血管萎縮性皮膚異色，界限稍清楚，皮下組織腫脹。也有的表現為丘疹或斑丘疹，環形紅斑，覆鱗屑。一般無自覺癥狀，個別病人感瘙癢[1]。皮損漸演變為巨大的皮膚包塊，可懸垂于體表，類似皮膚松弛癥。此階段皮膚萎縮，表面有異色，皺褶而柔軟，有的病人發生潰瘍。當皮損逐漸萎縮時可以看到皮下的血管。 　　病變主要累及皺褶部位如腹股溝和腋窩，也可累及其他部位皮膚，如背部、手、眼瞼和腳[1]。 　　GSS很少影響其它系統。有3例病人發生肉芽腫性淋巴結炎，其中1例出現腋窩淋巴結和脾臟腫大。一例病人支氣管鏡檢查證明氣管粘膜下有類似淋巴細胞浸潤[1]。 　　早期不易診斷，對于臨床懷疑的病人，主要靠組織病理確定。Kawakubo[3]認為應結合T細胞受體基因重排陽性，并重點監測血清血管緊張素轉化酶活性。 　　GSS病程發展緩慢，其本身并不致命，預后主要取決于伴隨或先后發生的惡性淋巴增生性疾病[1]。有的以環形紅斑為最初表現，10年后才診斷為GSS，即使診斷明確，有的病人8年未發展。診斷后平均生存時間大于5。6年。有50%先后出現其它惡性淋巴增殖性疾病，其中MF先發1例，伴發2例；HD先發1例，伴發1例，繼發7例；NHL先發1例，繼發3例；LCH 繼發1例。 　　組織學特點 　　早期皮損表現為淋巴細胞帶狀浸潤，有親表皮性，主要位于真皮上部。淋巴細胞較小或中等大小，細胞核比典型的MF細胞核卷曲，核染色略淡。真皮乳頭層和網狀層彈力纖維均消失。多核巨細胞形成非干酪性壞死的肉芽腫。最顯著的特征是出現吞噬有彈力纖維的多核巨細胞，很多巨噬細胞既吞噬淋巴細胞，也吞噬彈力纖維。其他器官如淋巴結、脾臟也有同樣的浸潤[2]。這可能是不正常的T淋巴浸潤使巨噬細胞吞噬作用激活的結果[2]。 　　充分發展的GSS皮損從全部真皮到部分皮下可見小的或中等大小的淋巴樣細胞。該細胞核呈腦回狀，比典型MF細胞核染色深，有親表皮性，曾報道有Pautrier’s微膿瘍。真皮全層到真皮深部甚至包括部分皮下可見異物巨細胞和肉芽腫反應，也可見嗜酸性細胞，B淋巴細胞和漿細胞。 　　GSS不同于其它CTCL，沒有明顯的表皮萎縮[4]。 有報道肉芽腫性動脈炎，血管內膜發現淋巴細胞和巨噬細胞[2]。 　　 Balus [2]等用電鏡觀察到皮損淋巴細胞核膜多點內陷，細胞漿內有絨毛形成，細胞器很少。 巨細胞包含的許多淋巴細胞被組織細胞漿樣的膜包圍，這種現象可能是假性吞噬。在朗格罕斯細胞樣的組織細胞中沒有找到Birbeck顆粒。 　　免疫組化 　　淋巴細胞免疫組化染色結果不盡相同，但主要是CD4+CD8-T細胞(95%CD45RO+，5%CD45RA-)[2]。CD45RO+T細胞不同程度抗原丟失。Van-Haselen[1]認為主要是CD4+/CD45RO+T細胞，T細胞的標記CD3、CD5、CD7丟失。有時發現CD30+細胞。不典型T淋巴細胞表達CD2，CD3，CD4， CD5， CD25。Barhill[4]總結為CD3+，CD4+，CD8—，CD30—。 　　 多核巨細胞表達單核細胞的CD14抗原和吞噬細胞的CD 68抗原[1]。因此，肉芽腫的成分顯示是由單核吞噬細胞發展而來[2] [10]。巨細胞免疫型為α1ACT+/CD68+/MAC387—。 　　 局部有朗罕氏細胞特征的組織細胞顯示S-100+/CD1a-，推測為未定類細胞。淋巴結中的朗罕氏樣特征的組織細胞S-100+/CD1a+ [7] 。 　　 反映增生活性的抗Ki-67抗體陽性率5% [8]。 　　基因結構或分子生物學 　　 有8例病人病變皮損T細胞的研究表明T細胞受體TCRβ或/和TCRγ基因重排。Laura B[7]報道的病人中兩例都主要是輔助T細胞型，體細胞基因重組證實一個細胞克隆群落。結合其它結果，目前多數學者認為GSS是一種獨特的CTCL[1]。然而Andersn[5]皮膚活檢石蠟包埋PCR/DGGE梯度凝膠電泳在12個CTCL、1個GSS、８個炎癥性病人皮膚中均檢測到TCRγ-8基因重排。張春雷[6]認為基因重排只是克隆的標志，克隆是淋巴細胞的一個特性，也可見于炎癥或環境反應，并不是惡性腫瘤的專有特征。對有克隆重排的皮膚淋巴細胞瘤，僅憑克隆，很難判定是否會惡轉，還需長期隨訪，結合臨床綜合考慮。 　　有兩例病人8號染色體為三倍體型[7] 。 　　歸類與相關淋巴疾病 　　關于GSS的歸類，曾有許多假說：良性改變，惡性淋巴增殖性疾病的特殊宿主反應， 惡性淋巴增殖性疾病的前期， MF肉芽腫型，還是一種獨特的CTCL? 　　臨床上GSS與惡性淋巴增殖性疾病關系密切，從臨床上看大約百分之50病人皮膚內或皮膚外伴發其它淋巴增殖性疾病，比如HD、NHL、MF和LCH，組織病理與MF有類似之處，淋巴細胞致密浸潤，有一定異型性。因而推測屬于淋巴細胞增殖性腫瘤[1]。 　　Leboit[9]用免疫和分子生物學方法檢測到異常的、單核輔助性T淋巴細胞免疫型，TCRβ基因重排，證實GSS是一種特殊的CTCL。其他TCR基因重排研究和細胞基因學研究表明，GSS實際上是由某一克隆的細胞集聚增殖而來，表現為T淋巴細胞瘤。但它存在彈力纖維吞噬現象，與其他T淋巴細胞瘤不同。 　　GSS和HD關系密切，臨床上二者經常先后或伴隨發生。DeGregorio[10]認為GSS和HD淋巴瘤可能來源于一個T細胞克隆，但證據不充足。一些GSS病人發現八號染色體三倍體[7]，也支持這種假說，因為HD病人也發現許多八號染色體三倍體現象。但是即使有的GSS皮損上曾發生小結節，有HD組織特征，而病人并沒有HD[2,11]。 　　GSS和MF關系緊密,有些MF病人在原先皮損基礎上發展為GSS，有時二者伴發。盡管GSS的臨床和組織學特點非常特殊，但是經常被當作MF的肉芽腫型（GMF）。Metzler[12]認為GSS和GMF二者可能屬于同一疾病領域。但是二者仍有一些區別[1][2]（見表一）。 　　TCR基因克隆分析技術可以看到GSS和HD、MF等的關系，但是病人基因型研究還沒有搞清楚，因此GSS與相關疾病到底是同一疾病不同臨床表現還是兩種疾病尚不完全清楚。對GSS病人皮膚活檢使用差異PCR技術或對比性回顧性分析研究顯得非常重要[1] 。 。