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骨髓增生異常綜合征的治療進展 北京協(xié)和醫(yī)院 陳書長 一、定義及發(fā)病情況　　骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種源于造血干/祖細胞水平損傷而產(chǎn)生的克隆性疾病，常同時或先后累及紅細胞、白細胞及巨核細胞系造血祖細胞，引起周圍血紅細胞、粒細胞及血小板減少。臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血?！　DS為一種好發(fā)于老年人的惡性血液病。平均發(fā)病年齡為60-75歲，北京協(xié)和醫(yī)院近10年確診219例MDS患者...

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骨髓增生異常綜合征的治療進展 北京協(xié)和醫(yī)院 陳書長 一、定義及發(fā)病情況　　骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種源于造血干/祖細胞水平損傷而產(chǎn)生的克隆性疾病，常同時或先后累及紅細胞、白細胞及巨核細胞系造血祖細胞，引起周圍血紅細胞、粒細胞及血小板減少。臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血?！　DS為一種好發(fā)于老年人的惡性血液病。平均發(fā)病年齡為60-75歲，北京協(xié)和醫(yī)院近10年確診219例MDS患者發(fā)病年齡似比國外年輕，在40-60歲。二、診斷、鑒別診斷　　診斷標準　　1、發(fā)病原因分類：1）原發(fā)性MDS，無明確發(fā)病原因。2）繼發(fā)性MDS，多斷發(fā)于長期放、化療后，亦可繼發(fā)于自身免疫病、腫瘤等?！　?、形態(tài)學(xué)分類：　　1）法、美、英協(xié)作組分類法（FAB分型）：據(jù)骨髓及外周血中原始細胞數(shù)量分：（1）難治性貧血（RA）；（2）環(huán)狀鐵粒幼細胞增多的難治性貧血（RARS）；（3）原始細胞增多的難治性貧血（RAEB）；（4）轉(zhuǎn)變中的原始細胞增多的難治性貧血（RAEB-T）；（5）慢性粒-單核細胞白細胞?！　?）國內(nèi)診斷標準：（1）骨髓中至少有2系病態(tài)造血表現(xiàn)。（2）外周血有1系、2系或全血細胞減少，偶見白細胞增多，可見有核紅或巨大紅細胞及其它病態(tài)造血表現(xiàn)。（3）除外其它引起病態(tài)造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病，原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血，再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RARS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMML已為白血病，不再引入MDS。　　3）評價：宜適用FAB方法，國內(nèi)標準過松，使RAEB、RAEB-T型比例增加，不利于對預(yù)后和療效評價?！　∪?、預(yù)后　　1、FAB分型預(yù)后　　既往對MDS患者病情資料分析認為51%～70%患者最后轉(zhuǎn)為急性白血病，因而MDS又稱之為白血病前期，但近年隨著對MDS研究逐漸深入，發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)為急性白血病者較前減少。國外對近年9個大宗MDS病例報告綜合分析，總數(shù)為1914例，轉(zhuǎn)為白血病者占19%。綜合國內(nèi)163例MDS患者，轉(zhuǎn)為白血病者占33.7%。FAB各個亞型轉(zhuǎn)為白血病的比例從5%～48%不等，見表1?！　纳媳砜闯?，不同F(xiàn)AB亞型其中數(shù)生存期及轉(zhuǎn)為白血病率明顯不同，RA和ARS型生存期長，轉(zhuǎn)為白血病率低，臨床上常稱為低危組或早期階段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短，轉(zhuǎn)為白血病率高，稱之為高危組或晚期階段。2組預(yù)后明顯不同，其它影響預(yù)后的獨立因素有：（1）特異性染色體改變?nèi)?8，-7和2個以上畸變的復(fù)雜核型改變者預(yù)后差。（2）骨髓組織學(xué)中有ALIP現(xiàn)象者預(yù)后差。（3）外周血中檢測到CD3+細胞預(yù)后差。（4）骨髓纖維組織增多或纖維化者預(yù)后差?！　?、IPSS與預(yù)后　　1997年由美英法德日西班牙血液學(xué)工作者對總共816例原發(fā)MDS患者做了有關(guān)預(yù)后的多元分析，對其中759例做轉(zhuǎn)為白血病的預(yù)后分析，基于上述資料，提出了一個評價MDS患者預(yù)后的國際評分系統(tǒng)，見表2。詳見：