在三歲半時(shí)查出患有中間型地中海貧血,不知有何方子治,吃中藥可以嗎?我兒子現(xiàn)在五歲,在三歲半時(shí)查出患有中間型地中海貧血,不知有何方子治,吃中藥可以嗎?醫(yī)生說不用吃藥,營養(yǎng)均衡就行了。我兒子胃口挺好的,什么都吃,但就是不吸收,所以臉色差,偏瘦,身高達(dá)標(biāo)。
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李春富 男,1955年5月出生。畢業(yè)于第一軍醫(yī)大學(xué),碩士學(xué)位?,F(xiàn)任兒科主任、主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師。廣東省兒科專業(yè)委員會(huì)常委、國際地中海貧血專業(yè)組成員、廣東省地中海貧血協(xié)會(huì)籌備會(huì)主任、全軍兒科專業(yè)委員會(huì)委員。曾在北京軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院,香港兒童癌癥中心,美國STJude兒童研究醫(yī)院進(jìn)修,作為訪問學(xué)者到意大利、日本等醫(yī)療中心訪問學(xué)習(xí),是中國唯一受過全球地中海貧血骨髓移植專家,Glucarelli教授...
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李春富 男,1955年5月出生。畢業(yè)于第一軍醫(yī)大學(xué),碩士學(xué)位?,F(xiàn)任兒科主任、主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師。廣東省兒科專業(yè)委員會(huì)常委、國際地中海貧血專業(yè)組成員、廣東省地中海貧血協(xié)會(huì)籌備會(huì)主任、全軍兒科專業(yè)委員會(huì)委員。曾在北京軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院,香港兒童癌癥中心,美國STJude兒童研究醫(yī)院進(jìn)修,作為訪問學(xué)者到意大利、日本等醫(yī)療中心訪問學(xué)習(xí),是中國唯一受過全球地中海貧血骨髓移植專家,Glucarelli教授培訓(xùn)的中國學(xué)者,被推選為世界地貧基金協(xié)會(huì)科學(xué)組成員。專長于兒童造血干細(xì)胞移植、兒童血液病及免疫相關(guān)疾病的診治。1999年成功完成了全球首例HLA不相合母親供髓治療地中海貧血,又改進(jìn)了HLA相合地中海貧血造血干細(xì)胞移植工作,取得了與意大利相仿的結(jié)果。目前正與意大利和日本合作研究新的造血干細(xì)胞移植方法。主持了急性淋巴細(xì)胞性白血病全新方案的實(shí)施,使兒童白血病治療達(dá)國內(nèi)領(lǐng)先水平。承擔(dān)多項(xiàng)國家、省和軍隊(duì)科研課題,在國內(nèi)外發(fā)表論文數(shù)十篇。訪談實(shí)錄:三九健康社區(qū)記者:請(qǐng)問李教授,什么是地中海貧血?它在我國的發(fā)病率如何?怎樣治療地中海貧血?李春富教授:β-地中海貧血是兩廣地區(qū)的高發(fā)病,基因攜帶率達(dá)3.5%。地中海貧血分為α、β兩大類。β地中海貧血又分為輕型地貧和重型地貧兩種。需要做移植的是重型β地中海貧血。重型β地中海貧血一般在兒童1歲左右被發(fā)現(xiàn),這類患者必須靠輸血維持生命,一般每月1次,多數(shù)早夭。對(duì)家庭和社會(huì)造成了較大的壓力。目前,治愈重型β地中海貧血的唯一辦法就是造血干細(xì)胞移植。在此,我特別提醒大家,地中海貧血是可以預(yù)防的。只要大家做好婚前體檢或產(chǎn)前檢查,都能夠有效的預(yù)防重型β地中海貧血患者的增加。在香港因?yàn)榇蠹覍?duì)婚檢和產(chǎn)前體檢都有良好的認(rèn)識(shí),因此在香港已經(jīng)沒有重型β地中海貧血的患者了。記者:剛才聽您提到了造血干細(xì)胞移植是目前的唯一治療手段,我想請(qǐng)問兒童造血干細(xì)胞移植的適用范圍?李春富教授:兒童造血干細(xì)胞移植的適用范圍主要分兩大類:一、一類是惡性疾病,包括各種腫瘤,尤其突出的是白血病,其中包括難治性急性淋巴細(xì)胞性白血病,大多數(shù)急性非淋巴細(xì)胞白血病及慢性粒細(xì)胞性白血病。二、另一類是非惡性疾病,在廣東、廣西地區(qū)主要是地中海貧血,占兒童造血干細(xì)胞移植的90%以上。此外,還有再生障礙性貧血。造血干細(xì)胞移植在我國大陸地區(qū)是從60年代初開始的,北京人民醫(yī)院做了首例成人造血干細(xì)胞移植,第一軍醫(yī)大學(xué)南方醫(yī)院兒科1985年做了首例兒童人造血干細(xì)胞移植治療再生障礙性貧血,病人至今仍健康生活。記者:對(duì)于這類移植手術(shù),干細(xì)胞的來源都有哪些呢?李春富教授:來源有以下幾種一、 從細(xì)胞來源上分為三種:1、骨髓移植,這是最經(jīng)典的來源;2、外周血造血干細(xì)胞移植;3、臍帶血造血干細(xì)胞移植。二、 從HLA配型上分為兩種:1、HLA配型全相合的移植;2、HLA配型不完全的移植。三、 從人群來源上分為兩種:1、親屬,包括父母、同胞;2、非親屬。四、 從難易程度上來講,最成熟的是HLA相合的同胞間的骨髓移植,這種移植成功率高、費(fèi)用少、應(yīng)用范圍廣。移植成功率達(dá)90%以上。最難的是HLA三個(gè)位點(diǎn)不相合的骨髓移植。父母給子女移植多數(shù)是屬于HLA三個(gè)位點(diǎn)不相合(即半相合)。移植的成功率只有20%-30%。目前很多研究都在克服HLA不相合的障礙,如果克服了,就能夠極大地解決供者的問題。記者:目前兒童造血干細(xì)胞移植最大的難度是什么?李春富教授:首先是供者問題,在西方國家主要是同胞間的供者,因?yàn)橐粋€(gè)家庭中兄妹多,但是也只有30-40%的概率。在我國大量使用臍帶血移植,但是臍帶血移植成功率不高。我們的方向主要是一個(gè)位點(diǎn)以內(nèi)不相合的母親供髓,截止目前我們共做了10例,成功了6例,而且成功率越來越高,預(yù)計(jì)會(huì)提高到80%。在供者問題上,我們推薦患者首選同胞供髓,因?yàn)檫@種方法最成熟。因此,我們鼓勵(lì)母親再孕,這種同胞配型相合的幾率為1/4。為了克服HLA不相合,大量使用了非血緣供者,選擇配型相合或不超過一個(gè)位點(diǎn)不相合的骨髓。另一個(gè)就是骨髓移植本身,有兩個(gè)臨床問題, 1、移植物能否植入免遭排斥??朔姆椒ㄊ窃谝浦睬白龃罅康幕?、放療等,摧毀受者的免疫系統(tǒng)。2、移植物抗宿主病??朔椒ㄊ峭ㄟ^藥物抑制排異反應(yīng),然后待它們慢慢嵌合。骨髓移植的這兩個(gè)問題與配型結(jié)果息息相關(guān),配型完全相合易克服排斥問題,越不相合越難。記者:能不能請(qǐng)您給我們介紹一下兒童骨髓移植的過程?李春富教授:好的,兒童骨髓移植主要分以下幾個(gè)步驟:一、配型。選擇順序依次是1、同胞;2、不多于一個(gè)位點(diǎn)不相合的親屬;3、全相合的無關(guān)供者或臍帶血移植。二、準(zhǔn)備工作?;颊呷霟o菌倉,在空氣層流病房準(zhǔn)備做移植手術(shù)。主要包括做一個(gè)周期的化療,目的是摧毀宿主的免疫系統(tǒng),殺死宿主的造血細(xì)胞騰空骨髓腔,盡可能通過大劑量的放化療殺死腫瘤細(xì)胞(這一點(diǎn)主要針對(duì)惡性疾病患者),這一切都有利于移植物的植入,降低復(fù)發(fā)的概率。采集供者骨髓。三、造血干細(xì)胞收集和輸注。從患者靜脈輸入骨髓(造血干細(xì)胞)即可。輸入血液中的造血干細(xì)胞會(huì)自己歸巢至骨髓定位、生長。四、移植后抗排斥治療。通過服用藥物馴化移植物,盡可能降低移植物抗宿主機(jī)率。對(duì)惡性腫瘤患者,適當(dāng)?shù)呐懦夥磻?yīng)是有利的,能夠幫助殺死腫瘤細(xì)胞。但對(duì)非惡性疾病患者就要盡量沒有排斥反應(yīng)。記者:對(duì)于骨髓捐獻(xiàn)者來說,骨髓的捐髓過程是什么樣的?是否有風(fēng)險(xiǎn)呢?李春富教授:骨髓是一種細(xì)胞,是可以再生的,可以完成自我復(fù)制, 基本沒有風(fēng)險(xiǎn)。骨髓捐獻(xiàn)分為兩種,一種是直接在骨髓腔中抽取骨髓,這在臺(tái)灣地區(qū)應(yīng)用較多。一種是分離外周血,分離外周血前需要使用藥物刺激分離,目前國內(nèi)大多使用這種方法。在抽取骨髓時(shí),會(huì)對(duì)捐者打麻藥,因此是無痛的,不必?fù)?dān)心。尋找HLA相合非血緣關(guān)系供者的概率為1/5000~1/100000,因此,我國至少需要10萬以上的骨髓登記才能基本滿足配型需求。在此,我呼吁大家積極加入骨髓捐獻(xiàn)者的隊(duì)伍,用大家的力量可以拯救更多的人!記者:能否請(qǐng)您介紹一下第一軍醫(yī)大學(xué)南方醫(yī)院在兒童造血干細(xì)胞移植治療地中海貧血方面的成果?李春富教授:好的,我科1985年成功完成首例造血干細(xì)胞移植,也是華南地區(qū)首例造血干細(xì)胞移植。我科在兒童造血干細(xì)胞移植領(lǐng)域處于國內(nèi)領(lǐng)先水平,在華南地區(qū)兒童造血干細(xì)胞移植中,我們所做的例數(shù)最多,效果最好。通過我們做過的各類移植比較,總結(jié)出骨髓移植是各類移植中效果最確切最好的移植方法,移植成功率達(dá)90%,無病生存率中地貧為80%以上,白血病為70%。我院從99年開始平均每年都做10余例移植手術(shù),2003年為12例、2004年估計(jì)為15-20例,移植成功率也越來越高。尤其在治療7歲以下同胞HLA相合的地貧患者,移植成功率非常高。我們做過的移植手術(shù)后患者的無病生存率是中國大陸最好的。這其中很重要的因素是我們與國外的機(jī)構(gòu)保持著密切的聯(lián)系。全球地中海貧血造血干細(xì)胞移植最權(quán)威的專家——意大利Resaro移植中心的G.Lucarelli教授曾親自指導(dǎo),傳授了很多地貧移植的經(jīng)驗(yàn),尤其在母親供髓治療地貧領(lǐng)域給予了很多寶貴建議。此外,還與日本合作研究在骨髓腔內(nèi)進(jìn)行骨髓移植手術(shù),目前處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段,我們希望這個(gè)研究成果成功后可以解決HLA不相合的移植。