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原發性顱內惡性淋巴瘤較少見。約占顱內原發腫瘤的1.5%。本組病例占我院同期顱內腫瘤的0.37%，少于報道，可能與病例數量少有關。近年來，其發病率有增加趨勢，其原因系與AIDS患者的增加，器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的長期使用，化療藥物應用增多有關 ［2］ 。另外，文獻報道，免疫功能正常的人群的發病率也增加了3倍 ［3］ 。中樞神經系統惡性淋巴瘤的起源最早有人認為是起源于軟腦膜血管的膜母細胞，...

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原發性顱內惡性淋巴瘤較少見。約占顱內原發腫瘤的1.5%。本組病例占我院同期顱內腫瘤的0.37%，少于報道，可能與病例數量少有關。近年來，其發病率有增加趨勢，其原因系與AIDS患者的增加，器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的長期使用，化療藥物應用增多有關 ［2］ 。另外，文獻報道，免疫功能正常的人群的發病率也增加了3倍 ［3］ 。中樞神經系統惡性淋巴瘤的起源最早有人認為是起源于軟腦膜血管的膜母細胞，后期侵入鄰近腦組織并擴展到穿支血管周圍間隙。最終侵犯腦半球深部結構。通過研究，又提出兩種新學說 ［4］:一是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經系統反應性積聚所致。另一種學說認為是淋巴結和淋巴結以外的B淋巴細胞被激活并發生間變而成為腫瘤，瘤細胞在血液內發生遷移，進入中樞神經系統而成為淋巴瘤。本病之臨床表現和輔助檢查無特異性，術前難以確診，主要依靠病理檢查確診。確診前需排除全身淋巴瘤侵入中樞神經系統的繼發性惡性淋巴瘤。以下臨床特點高度提示本病:（1）多發于中老年男性和兒童;（2）病程短，進展迅速;（3）有顱壓增高和局灶性神經損害體征;（4）腫瘤單發多見，亦可多發。多位于幕上、幕下和椎管內也有發病，幕上多位于深部腦白質、基底節、丘腦區及胼胝體;（5）末梢血白細胞分類淋巴細胞升高>0.30，可做診斷之重要參考;（6）頭CT掃描瘤體呈形狀不規則形、類圓形或分葉狀。一般無出血、鈣化、囊變。增強掃描出現“團塊樣”或“握拳樣”瘤組織均勻強化，周邊有輕至中度水腫帶，占位效應相對較輕時，高度懷疑本病。Jiddane［5］ 發現顱內惡性淋巴瘤進行CT增強掃描時全腦出現普遍增強效應，其與淋巴細胞由血管內游出和血腦屏障損壞有關。出現該現象時，對診斷意義更大。頭MR掃描:T 1 W 1 呈稍低或低信號，T 2 W 1 呈等或稍高信號，即“腦膜瘤樣信號”，多數邊界清晰可見，可侵及室管膜、軟腦膜并沿之播散。本組病例術前分別誤診為膠質瘤、惡性腦膜瘤、轉移瘤。（7）鑒別診斷:顱內惡性淋巴瘤臨床無特異之處，與腦內某些其他病變的MR表現有類似和重疊之處，主要應與以下疾病鑒別:①膠質瘤，其多呈長T 1 ，長T 2 信號，邊界不清，可有鈣化和出血。膠質母細胞瘤囊變、壞死常見，增強掃描多呈花環狀增強。②腦膜瘤，多位于腦表面或顱底鄰近腦膜處，有皮質受壓征象，有“腦膜尾征”。雖然有時淋巴瘤累及腦膜時可出現“腦膜尾征”，但無皮質受壓征，不難與淋巴瘤鑒別。③轉移瘤，其多位于灰白質交界處，多呈長T 1 長T 2 信號，中心囊變壞死常見，增強后小病灶呈結節狀增強，較大病灶呈環形增強，且多數轉移瘤可找到原發病灶。（8）術前高度懷疑本病時以下檢查有助于進一步明確診斷:①立體定向穿刺瘤組織活檢，該方法最可靠。②腰椎穿刺CSF檢查，若發現瘤細胞即可確診，但其陽性率較低。③因PIML對激素敏感，若應用激素治療后患者癥狀短期內有明顯改善者，有參考意義。④因PIML對放療十分敏感，若非手術治療者放療后腫瘤明顯縮小或臨床癥狀明顯好轉者有參考意義。本組9例，術前無一例確診，考慮誤診原因有以下幾點:（1）對原發性顱內惡性淋巴瘤缺乏充分的認識。（2）對其影像學征象分析不足。原發性顱內惡性淋巴瘤的發病機制、臨床表現、診斷治療及預后。方法 回顧性分析經病理檢查證實的9例惡性淋巴瘤。結果 該腫瘤少見，多發生于幕上，臨床上無特征性表現，術前多被誤診。采用手術切除，放療及化療即綜合治療者中位生存期18個月。結論 原發性顱內惡性淋巴瘤術前難以確診、預后差。手術應以保留患者重要神經功能為前提，對于術中不能全切的殘瘤及腫瘤直徑<3cm者，可行γ-刀治療。強調手術與放、化療結合的綜合治療。 摘自：