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當主動脈中層退行性病變或主動脈內膜破裂導致主動脈內膜撕裂,血液經裂口進入主動脈壁,破壞中層并沿主動脈走行將內膜與外層剝離時稱主動脈夾層。這種致命性疾病可見于兒童期到90歲高齡,但多見于60~70歲患者,男女比例約為2:1。40歲以下的女性患者約半數發生于妊娠期,常為妊娠的后三個月。主動脈剝離可發生于升主動脈至降主動脈全程,有時可累及冠狀動脈及頸動脈。常伴馬凡氏綜合征及主動脈縮窄等病變。患者...

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當主動脈中層退行性病變或主動脈內膜破裂導致主動脈內膜撕裂,血液經裂口進入主動脈壁,破壞中層并沿主動脈走行將內膜與外層剝離時稱主動脈夾層。這種致命性疾病可見于兒童期到90歲高齡,但多見于60~70歲患者,男女比例約為2:1。40歲以下的女性患者約半數發生于妊娠期,常為妊娠的后三個月。主動脈剝離可發生于升主動脈至降主動脈全程,有時可累及冠狀動脈及頸動脈。常伴馬凡氏綜合征及主動脈縮窄等病變。患者常伴高血壓或血壓突然升高,發病有時與強烈的體力活動和情緒緊張有關。該病如不及時進行有效治療則死亡率極高,90%于一年內死亡。   一、癥狀體癥   1.突發劇烈疼痛,呈撕裂樣、刀割樣或刀刺樣,可位于前胸、肩胛部或頸頜部,疼痛可隨剝離徑路相應轉移。   2.大汗淋漓、恐懼憂慮,惡心嘔吐或昏厥。   3.可有充血性心衰、腦血管意外、截癱。   4.常呈休克狀態,而血壓常常升高,脈搏異常,可消失、減弱或呈重脈。   5.心臟或胸背部可聞及收縮期吹風樣雜音。   二、診斷依據   1. 可有馬凡氏綜合征、動脈硬化和高血壓或創傷史,發病時多有特發性劇烈胸痛,有撕裂感,向劍突或向上腹部放射,硝酸甘油不能緩解。   2. 有時頭昏、昏厥、單個或多個肢體低血壓,脈搏細弱或無脈。   3. 心臟及(或)胸背部可聽到收縮期吹風樣雜音。   4. 超聲心動圖可見主動脈根部擴張合并主動脈瓣關閉不全,主動脈壁有分層表現。   5.主動脈造影可顯示夾層動脈瘤的部位和范圍。   三、治療原則   1. 擴張血管,抑制心臟收縮,以降低血壓及左心室射血速度。   2.急性近端剝離及有并發癥者盡快手術治療。   四、療效評價   1. 治愈:經手術治療后,癥狀和體征消失,傷口愈合,無重要并發癥或后遺癥。   2. 好轉:經內科或手術治療后,癥狀和體征減輕,無重要并發癥或后遺癥。   3.未愈:經內科或手術治療后,癥狀和體征無改善或加重,出現嚴重并發癥或后遺癥。   五、專家提示   該病發病較突然,病情重且發展快,好發于60~70歲的有高血壓病史的男性及妊娠后期的40歲以下的婦女,故該組人群的高血壓患者應積極有效地控制血壓。一旦出現劇烈胸背或腰腹部痛應及時就醫,不可延誤診治時機。該病除少數情況外,內科保守治療效果差,經檢查確定需手術時,應盡早手術。