我的小孩患G6PD酶部分缺乏癥，(好象標準為1.0-1.6,而我的兒子是0.97),因此使我的生活一下子變得憂慮和恐慌，非常擔心，請幫幫我！
熱心網友
什么是新生兒黃疸，其病因病機是什么? 新生兒因葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏而引起的黃疸，叫做新生兒黃疸。此病多見于廣東等華南地區。 多數新生兒黃疸的發病誘因不清楚。部分病例可因新生兒有臍炎、肺炎、支氣管炎、上呼吸道炎、膿皰瘡、腹瀉等感染誘發的溶血和黃疸。也可因給新生兒哺乳的母親正在服用氧化劑藥物，或新生兒穿著有樟腦丸氣味的衣服，而發生溶血和黃疸。許多病例找不到諸如藥物或化學物質誘發溶血的因素。 以下因素可能與患G6PD缺乏的嬰兒易發生新生兒黃疸有關：①血糖較低；②產生酶的功能還較差。由于GSH過氧化物酶的合成較少，故缺乏G6PD的紅細胞更易被破壞。G6PD酶的類型大多為酶活性降低較顯著者，在酶活性降低較輕者(如A-型)，新生兒黃疸很少發生；③新生兒排泄膽紅素的生理功能還不夠健全，故較小量的溶血即可產生較高濃度的血清膽紅素。 本病的治療主要有輸血和光療。 ?、佥斞貉彘g接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。 ②光療：患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降，防止核黃疸的發生，如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33～35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24～48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療，皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。 為了預防新生兒黃疸，應避免接觸能誘發溶血的藥物、化學物品，禁用可誘發溶血性貧血的氧化劑藥物。衣服被褥忌有樟腦丸或萘的氣味。如果患兒是由母親哺乳的，其母親也要忌用氧化劑藥物，忌食蠶豆，忌與樟腦丸或萘接觸。 本病如不發生核黃疸，預后良好。但以后如與氧化劑藥物或蠶豆接觸或發生感染時，溶血和貧血可再發生。 如何治療新生兒黃疸? 本病的治療主要有輸血和光療。 ①輸血：血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。 ?、诠獐煟夯純罕┞队诓ㄩL440nm的光線下能使血清膽紅素下降，防止核黃疸的發生，如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33～35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24～48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療，皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。 為了預防新生兒黃疸，應避免接觸能誘發溶血的藥物、化學物品，禁用可誘發溶血性貧血的氧化劑藥物。衣服被褥忌有樟腦丸或萘的氣味。如果患兒是由母親哺乳的，其母親也要忌用氧化劑藥物，忌食蠶豆，忌與樟腦丸或萘接觸。 本病如不發生核黃疸，預后良好。但以后如與氧化劑藥物或蠶豆接觸或發生感染時，溶血和貧血可再發生。 中醫對新生兒黃疸是如何認識的? 新生兒黃疸，屬中醫“胎疸”或“胎黃”的范疇。 隋代《諸病源候論》最早提出“胎疸”，指出：“小兒在胎，其母臟氣有熱，熏蒸于胎，至生下小兒體皆黃，謂之胎疸也。”至明代又提出“胎黃”。明代王肯堂《證治準繩》載道： “小兒生下遍體面目皆黃，如金色，身上壯熱，大便不通，小便如梔汁，乳食不思，啼哭不止，此胎黃之候，皆因乳母受濕熱而傳于胎也?！睂μS的臨床表現作了較為詳細而全面的描述。 中醫的胎黃包括西醫的多種疾病，除了新生兒溶血病之外，還有新生兒敗血癥、傳染性肝炎、中毒性肝炎、阻塞性黃疸等。 中醫對新生兒黃疸的病因病機是如何認識的? 關于新生兒黃疸的病因病機，中醫從濕熱蘊結、脾胃虛寒、瘀積發黃三方面來考慮。 (1)濕熱蘊結 由于孕母內蘊濕熱，傳入胎兒；或嬰兒胎產之時，出生之后感受濕熱邪毒而發。正如《證治準繩》所說：“皆因乳母受濕熱而傳于胎兒也。”《醫宗金鑒》也說：“兒生遍體色如金，濕熱熏蒸胎受深?！碧阂蚱渑K腑嬌嫩，形氣未充，脾運不健，感受濕熱之邪不能輸化，郁結于里，氣機不暢，郁蒸肝膽，以致膽汁外泄，出生后泛溢于肌膚面目，因而皮膚發黃。由于濕從熱化，熱重于濕，故黃色鮮明，常伴熱象，屬陽黃。如果熱毒熾盛，卒然發黃，邪陷厥陰，黃疸迅速加深，并伴神昏、抽風等證，則為急黃，見于高膽紅素血癥。 (2)脾胃虛寒 胎兒先天稟賦不足，脾陽素虛，陰寒內生，復受胎內孕母之濕所傳，或生后為寒濕所侵，蘊蓄脾胃，脾陽受困，寒濕阻滯，以致氣機不暢，肝失疏泄，膽汁外溢而發為黃疸。因為濕從寒化，黃色晦暗，精神疲軟，屬陰黃。清代《臨證指南醫案》說：“陰黃之作，濕從寒化，脾陽不能化濕，膽液為濕所阻，漬于脾，浸淫肌肉，溢于皮膚，色如熏黃。 ” (3)瘀積發黃 小兒稟賦虛弱，濕熱內阻，氣機不暢，肝膽疏泄失常，以致氣滯血瘀，脈絡瘀積而發為黃疸。清代《張氏醫通》對此有所論述：“諸黃雖多濕熱，然經脈久病，不無瘀血阻滯也?！闭J為這種“瘀血發黃，大便必黑，腹脅有塊或脹”，臨床可見瘀積在里之癥，除面目皮膚發黃色深而暗外，還有肚腹膨脹，腹壁青脈怒張，脅肋下有積聚痞塊等證。 中醫辨治新生兒黃疸有哪些要點? 中醫認為，臨床上對新生兒黃疸的辨證須掌握兩個要點，即辨黃疸的性質屬陰屬陽和辨黃疸病勢孰輕孰重。 (1)辨黃疸的性質：臨床上，可根據黃疸的顏色深淺，色澤鮮暗與其所伴隨的癥狀分為陽黃、陰黃、急黃三大類。 陽黃：起病迅速，病程短；黃色鮮明，屬熱證實證。 陰黃：起病稍慢；黃色晦暗，屬虛證寒證。 急黃：起病急驟，變化迅速；黃色如金，屬虛實交錯，寒熱夾雜之證。 (2)辨黃疸病勢孰輕孰重：通過觀察黃疸色澤的變化來辨別黃疸病勢的輕重。 黃疸逐漸加深，提示病勢加重； 黃疸逐漸變淺，表明病情好轉； 黃疸色澤鮮明，神清氣爽，為順證，病輕； 黃疸色澤晦滯，煩躁不寧，或有神昏抽搐，為逆證，病重。 中醫對新生兒黃疸濕熱蘊結型是如何辨證施治的? 新生兒黃疸濕熱蘊結型，中醫又稱為濕熱胎黃或胃熱胎疸，臨床最為常見，具體辨治如下： 癥狀：面目皮膚發黃，顏色鮮明，精神疲倦，不欲吮乳，大便秘結，小便短赤，舌質紅，苔黃膩。 病機：孕母內蘊濕熱，傳于胎兒，以致嬰兒出生后，受濕熱的熏蒸，肝膽疏泄失常，膽汁外溢，浸漬面目肌膚而發黃；雖濕熱熏蒸，但熱邪偏勝，屬陽屬熱，顏色鮮明；濕性重著，阻遏清陽，則精神疲倦；濕熱內犯，阻于脾胃，胃失和降，故不欲吮乳，甚則嘔吐腹脹；濕熱蘊結，耗傷津液，則大便秘結，濕熱下注膀胱，則小便短赤；舌質紅，苔黃膩，皆為濕熱之象。 治法：清熱利濕，利膽退黃。 方藥：方用茵陳蒿湯加減。藥用茵陳12克、梔子10克、大黃3克、甘草3克。 加減：熱重者，加黃連、黃芩；濕重者，加茯苓、豬苓、澤瀉等。 中醫對新生兒黃疸寒濕阻滯型是如何辨證施治的? 中醫對新生兒黃疸寒濕阻滯型的具體辨治如下： 癥狀：面目皮膚發黃，顏色淡而晦暗，或黃疸日久不退，神疲身倦，四肢欠溫，納少易吐，大便溏薄，色灰白，小便短少，甚或腹脹氣短，舌苔白膩，舌質淡。 病機：小兒稟賦不足，脾胃虛弱，濕從寒化，寒濕內阻，陽氣不宣，土壅木郁，阻滯膽汁排泄，溢于肌膚而發為黃疸。寒濕同屬陰邪，故黃疸顏色淡而晦暗；因陽氣不足，濕郁難化，故黃疸日久不退；寒濕久困，陽氣受損，氣血不足，則神疲身倦，四肢欠溫；寒濕困脾，運化失調，故脘悶腹脹，納少易吐，大便溏薄色灰白；陽氣不宣，氣化無力，則小便短少；舌苔白膩，舌質淡，為陽虛濕濁不化之象。治法：健脾和胃，溫化寒溫。 方藥：方用茵陳理中湯加減。藥用茵陳12克，黨參10克，白術10克，甘草6克。 加減：濕盛者，加茯苓；寒甚者，加附子。 中醫對新生兒黃疸邪毒內陷型是如何辨證施治的? 新生兒黃疸邪毒內陷型，相當于高膽紅素血癥或膽紅素腦病，其具體辨治如下： 癥狀：起病急驟，變化迅速，病多危重，身黃如金，高熱尿閉，衄血便血，皮下斑疹，或躁動不安，陣陣尖聲哭叫，口角抽動或全身抽搐，或不吃不哭，角弓反張，前囟隆起，舌質紫紅，苔黃，脈細數。 病機：濕熱熾盛，來勢兇猛，傳變迅速，故起病急驟；熱毒鴟張，乘勢內擾，逼膽汁外溢，故身黃如金；熱毒耗灼陰津，熱閉膀胱，氣化無權，故高熱尿閉；熱毒侵入營血，迫血妄行，溢于肌膚則成紫癜，上逆則衄血，下注則便血，外溢則皮下斑疹。熱毒內陷心包，擾動神明，蒙蔽心竅，輕則神志恍惚，躁動不安；重者，神昏譫語。熱毒擾動肝風，輕則肢體顫動，重者四肢抽搐，角弓反張，擁抱反射消失。舌暗紅，苔黃，脈細數，均為熱毒內熾之象。 治法：清熱解毒，涼血救陰。 方藥：方用犀角散加減。藥用犀角粉1。5克(沖服)、生地 12克、茵陳12克、玄參10克、丹皮10克、梔子10克、大黃3克、黃連6克、甘草3克。 加減：若有神昏譫語者，加安宮牛黃丸或紫雪丹、至寶丹；出現抽搐者，加羚羊角、鉤藤、珍珠母；出現出血癥，用犀角地黃湯加側柏葉、仙鶴草等。 中醫對新生兒黃疸瘀血胎黃型是如何辨證施治的? 中醫對新生兒黃疸瘀血胎黃型具體辨證施治如下： 癥狀：身目發黃，晦暗無華，脅下痞塊，腹部脹滿，神疲納呆，食后易吐，大便灰白，小便短黃，或見皮膚瘀斑，衄血，唇見瘀點，苔黃。 病機：濕熱內蘊，氣機郁滯，血行不暢，則漸見瘀積，濕瘀交阻，肝膽疏泄失常，膽汁溢于肌膚則身目發黃；由于氣滯血瘀，故見黃疸色晦暗無華；瘀血留著結于脅下，漸成痞塊；氣機郁滯，脾失健運，胃失和降，故見腹部脹滿，神疲納呆，食后易吐；肝膽郁滯，膽汁不得下泄，故大便灰白；瘀血內阻，血不循經而妄行，故見皮膚瘀斑，衄血，唇見瘀點；小便短黃，苔黃，則為濕熱內蘊之象。 治法：消瘀化積，疏肝退黃。 方藥：方用茵陳蒿湯加減。藥用茵陳12克、梔子10克、大黃6克、三棱6克、莪術10克、當歸10克、木香6克、白術10克、檳榔6克、甘草3克。 加減：若痞塊明顯者，加郁金、鱉甲等，或加服鱉甲煎丸；出血明顯者，加仙鶴草、生地、茜草等。 新生兒黃疸應如何預防與護理? 新生兒黃疸的預防與護理應注意如下幾點： (1)胎黃常因孕母遭受濕熱侵襲而累及胎兒，致使胎兒出生后出現胎黃，故妊娠期間，孕母應注意飲食有節，不過食生冷，不過饑過飽，并忌酒和辛熱之品，以防損傷脾胃。 (2)婦女如曾生過有胎黃的嬰兒，再妊娠時應作預防，按時服用中藥。 (3)嬰兒出生后就密切觀察其鞏膜黃疸情況，發現黃疸應盡早治療，并觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進退。 (4)注意觀察胎黃嬰兒的全身癥候，有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等癥，以便對重癥患兒及早發現及時處理。 (5)密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化，早期預防和治療心力衰竭。 (6)注意保護嬰兒皮膚、臍部及臀部清潔，防止破損感染。 (7)需進行換血療法時，應及時做好病室空氣消毒，備齊血及各種藥品、物品，嚴格操作規程。 高膽紅素血癥對小兒智力發育有什么影響? 新生兒高膽紅素血癥發病率很高，其病因復雜，輕重不一，嚴重者可發生膽紅素腦病，又稱核黃疸。核黃疸的病死率極高，即使能幸存，也會影響嬰兒的智力和運動系統的發育，造成嚴重的后遺癥以致殘廢。 由于核黃疸的危害大，故引起了醫務工作者的廣泛重視。由于醫療手段的進步，早期的積極治療，核黃疸發生率已明顯下降。但研究人員在對核黃疸的研究過程中發現，高膽紅素血癥對嬰兒期智力的影響，不僅僅限于核黃疸嬰兒。實驗表明，有高膽紅素血癥而無核黃疸的新生兒其哭聲及腦干聽覺誘發電位已發生了改變，提示已發生中樞神經系統損害?？梢妼τ谖窗l生核黃疸者也不能掉以輕心。 新生兒高疸紅素血癥有生理性和病理性之分。病理性新生兒高膽紅素血癥的原因有產前的，也有產后的。產前的原因主要為：宮內感染，特別是巨細胞病毒及乙肝病毒感染；先天性膽道畸形；遺傳病中的6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷；某些遺傳代謝缺陷，如半乳糖血癥，遺傳性果糖不耐受等；母兒血型不合。產后因素則以產后感染和母乳性高膽紅素最為常見。 由于新生兒高膽紅素血癥極為常見，故一旦發現新生兒黃疸，與生理性黃疸癥狀相比，有出現早、進展快、程度重、持續時間長等特點中的任何一條，均應引起高度重視。 新生兒黃疸影響小兒智力嗎? 新生兒黃疸分為生理性和病理性兩種。生理性黃疸就是大部分新生兒在出生后第2～3天出現的皮膚、鞏膜黃染，第4～6天最明顯，足月兒在出生后10～14天消退，早產兒可持續到第3周。在此期間，小兒一般情況良好，無其他不適表現。查血時，血清膽紅素值低于205μmol/L。病理性黃疸表現為小兒黃疸可能發生在生后24小時以內，或持久不退，或消退后又出現黃疸，或黃疸進行性加重。查血時，血清膽紅素值超過205μmol/L，小兒還有其他疾病的表現。 一般來說，生理性黃疸黃疸比較輕，血中膽紅素濃度較低，不會影響小兒智力。病理性黃疸并不是全部對小兒智力有影響。無論何種原因引起的病理性黃疸，當血中膽紅素濃度超過340μmol/L時，血中間接膽紅素可通過血腦屏障進入腦組織，影響腦細胞的能量代謝，腦細胞因能量不足有變性壞死，其中以大腦基底節、下丘腦及第四腦室底部黃染明顯，此病變稱為核黃疸或膽紅素腦病。核黃疸發生時，小兒黃疸明顯加重，開始表現為嗜睡，吸奶無力或嗆奶，肌張力減退。如治療不及時隨后可出現呻吟、尖叫、抽搐、呼吸衰竭等嚴重癥狀。部分患兒死于呼吸衰竭，存活的患兒常有智力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。 因此，在新生兒出現黃疸時，我們可以喂葡萄糖水幫助退黃。黃疸較重時，應及時將患兒送往醫院治療，防止核黃疸的發生，避免影響小兒的智力發育。 。