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布-加綜合征(Budd-chiari syndrome)是一種肝靜脈和(或)其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種門脈高壓癥。1845年和1899年Budd和chiari分別描述了本病，故稱Budd-chiari綜合征。　　本病中醫對其論述不多，根據臨床表現應歸屬于“臌脹”、“脈痹”等范疇。一、病因　　在西方國家，布一加綜合征多因血液高凝狀態導致肝靜脈血栓所致，常不涉及下腔靜脈，或因肝臟明顯腫大外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。而在東方國家，則以發育異常為多見。在胚胎發育過程中，心下靜脈向下，肝總靜脈向上生長，而后二者連接后必須溝通。若二者發育到一定階段而停止，即可導致下腔靜脈發育異常，多為隔膜、蹼狀、篩狀或膜狀。部分病人為肝靜脈內血栓形成，血栓也可以繁衍至肝后下腔靜脈，形成肝靜脈一下腔靜脈阻塞，其他原因：如真性紅細胞增多癥、陣發性夜間血紅蛋白尿、口服避孕藥、白塞綜合征、非特異性血管炎癥、血液高凝狀態等引起的下腔靜脈血栓形成。腔外壓迫如腫瘤，肥大的肝尾葉或妊娠等均可導致本病的發生。二、病理生理　　本病的主要病理生理因素是肝靜脈回流受阻，肝靜脈壓力明顯增高導致肝中央靜脈和肝竇明顯擴張、淤血、進而導致門靜脈高壓。如果累及下腔靜脈，則導致下腔靜脈高壓。血流不斷通過肝動脈和門靜脈流入肝臟，而肝靜脈血又難以回流人右心，必然引起門靜脈壓力不斷升高，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流人肝淋巴間隙，超負荷的肝淋巴液不僅在肝表面形成無數淋巴小泡，同時還通過肝纖維囊漏入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水。由于肝臟充血，壓力增高，導致肝和脾臟腫大，食管和胃底靜脈曲張。同時小腸靜脈曲張，引起消化不良。此時如肝靜脈回流得以解決，病變尚可回逆。若此種病理狀態未予解決，日久纖維組織不斷增生，最終可繼發肝硬化，少數可形成肝癌。下腔靜脈阻塞大多引起明顯的雙下肢，會陰部腫脹和胸脅、腰背部靜脈曲張。尚可導致腎靜脈回流受阻和不同程度的腎功能不全。由于血液淤滯在下半部軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。因心輸出量減少，病人可出現心悸，甚或心慌、氣短等心功能不全癥狀。本病可分為以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型；彌漫性狹窄或阻塞型；肝靜脈阻塞型三型。在我國1989年統計各型分別占57％、38％和5％。三、病史及臨床表現　　本病以男性多見，男女發病約為2：1。發病年齡則視發病原因而異，因先天性發育異常者，發病較早，最早者2．5歲。但多發于20～40歲之間，因后天原因致病者，則發病年齡較晚。單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時出現門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀。下腔靜脈回流受阻還可引起雙側下肢靜脈曲張，色素沉著，甚至潰瘍久不愈合，或嚴重者雙下肢呈樹皮樣改變。下腔靜脈阻塞后，側支循環建立，胸腹壁及腰部靜脈擴張和曲張，以部分代償下腔靜脈的回流。而腰背部靜脈曲張和血流向上的下腹壁靜脈曲張，不是單純門脈高壓癥所能引起的，而恰恰提示下腔靜脈阻塞性病變。晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復進行腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，最后死于嚴重營養不良，食管曲張靜脈破裂的消化道大出血，或肝、、腎功能衰竭。四、輔助檢查　　1．B型超聲：　　2．下腔靜脈造影：　　3．CT和MRI也可適當采用，但不如上述方法準確。五、診斷標準　　有門靜脈高壓表現并伴有胸、腹壁，特別是背部及腰部和雙下肢靜脈曲張者，應高度懷疑為布一加綜合征。結合B超和下腔靜脈造影即可確診。也就是只要由肝靜脈流出道障礙而引起肝后門靜脈高壓癥者均可成立診斷。肢血管疾病的藥物治療抗凝血療法一、肝素　　二、口服抗凝劑溶栓療法　一、溶栓劑的種類和作用機制血栓溶解劑可分為兩大類：①作用于纖維蛋白的蛋白水解酶，胰蛋白酶，曲霉蛋白酶；②作用于纖溶酶原的激酶、尿激酶、鏈激酶、組織型纖溶酶原激活物。近年來第一代溶栓劑鏈激酶(SK)和尿激酶(UK)已廣泛應用于臨床。第二代溶栓劑組織型纖溶酶原激活物(t-PA)正在應用，第三代溶栓劑以單鏈尿激酶型纖溶酶原激活劑(Scu- PA)和乙酰化纖溶酶原一鏈激酶激活劑復合物(APSAC)為代表。三代藥物比較而言，第一代藥物作用特點為血液中循環溶栓；第二代藥物有較強的血栓選擇性，全身纖溶作用小；第三代藥物則對血栓中的纖維蛋白親和力強，半衰期長可一次用藥，再灌注率高，再閉塞率低。　　(一)鏈激酶(SK)　　(二)尿激酶(UK)　　(三)克栓酶(DF-521)(東菱精純克栓酶)　　(四)組織型纖溶酶原激活物(t-PA)　　(五)乙酰化纖溶酶原一鏈激酶復合物(APSAC)　　(六)單鏈尿激酶型纖溶酶原活化劑(Scu-PA)　　(七)纖維蛋白溶解酶(纖溶酶)　　(八)抗栓酶(SVATE)抗血小板療法　　 一、抗血小板劑的藥理作用及分類　　(一)環氧酶（CO）抑制劑　　(二)TXA2合成酶抑制劑　　(三)腺苷酸環化酶(AC)活化劑　　(四)磷酸二酯酶(PDE)抑制劑　　(五)鈣離子(Ca2+)拮抗劑 擴張血管藥物　　一、罌粟堿　　二、己酮可可堿　　三、血管舒緩素　　四、酚妥拉明　　五、山莨菪堿(654—2)　　六、煙酸　　七、環扁樹酯　　八、雙苯氮革　　九、肉桂苯呱嗪　　十、嗪呋胺酯一、中藥制劑　　(一)丹參注射液　　(二)川芎嗪注射液　　(三)脈絡寧注射液其他藥物　　(四)葛根素注射液　　(五)維腦路通二、降低血黏度藥物　　(一)去纖維蛋白藥物　　(二)低分子右旋糖酐　　(三)降脂藥物　　　　1。 消膽胺　　　　2。 洛伐他汀（美降之）　　　　3。 舒降之　　　　4。 彈性酶三、合成及生物制劑　　（一） 普恩復膠囊　　（二） 耐復倫　　（三） 維生素E煙酸酯膠囊　　（四） 福爾平（腫消凈）　　（五） 愛維治注射液四、外用制劑　　（一） 喜療妥　　（二） 海普林軟膏 四肢血管疾病的綜合治療中藥外治一、油膏　二、摻藥　三、酊藥　四、草藥針灸按摩療法　　一、針灸療法　　　　（一）針刺療法　　　　（二）艾灸療法　　二、按摩療法手術療法一、治療動脈供血不全常用的手術方法　　　　（一）動脈旁路手術　　　　（二）動脈轉流術　　　　（三）動脈內膜剝脫術　　　　（四）動脈形成術　　　　（五）動脈切除重建術　　　　（六）靜脈動脈化　　　　（七）大網膜移植術　　　　（八）動脈切開取栓術　　　　（九）交感神經切除術　　二、治療靜脈疾病常用的手術方法　　　　（一） 靜脈旁路手術　　　　（二） 靜脈轉流術　　　　（三） 靜脈形成術　　　　（四） 病變靜脈切除重建術　　　　（五） 靜脈取栓術　　三、腰交感神經封閉術介入療一、血管成形術　　　　（一） 經皮腔內血管成形術（PTA）　　　　（二） 經導管溶栓術　　　　（三） 經皮血管腔內旋切術（PTRA）　　　　（四） Stent技術的應用　　　　（五） 激光再通術　　二、血管栓塞術截肢術　　一、截肢的適應證　　二、截肢平面的選擇　　三、截肢的原則 四肢血管疾病的中醫治療　　四肢血管疾病雖然病因諸多，諸如風、寒、濕、熱等的有余或氣、血、陰、陽的諸不足，都能導致：脈絡不通、氣血凝滯，最后匯集成氣滯血淤這個總的病機上。《素問·至真要大論》指出：“疏其氣血、令其條達、而致和平。”因此根據“血實宜決之”的治療原則，活血化淤就成了四肢血管疾病的治療總則。四肢血管疾病的常用治則及臨床應用　　雖然脈絡不通，氣血凝滯導致如疼痛、麻木、發涼、腫脹甚或潰爛、壞疽等一系列的病理變化和臨床癥狀，但各種血管疾病又各自有著不同的致病原因。因此，在應用活血化淤這一總治則時，還應考慮到疾病的病因、病程以及病人的生活環境，結合寒熱虛實的不同。常用的治則有：散寒活血化淤，祛濕活血化淤，理氣活血化淤，清熱活血化淤，補血滋陰活血化淤，平肝潛陽活血化淤等。　　一、散寒活血化淤　　即用溫熱的藥物配合活血化淤藥物，以溫經通絡散寒化淤，．驅散陰寒凝滯之邪，使經脈舒通血活淤化。取“寒者熱之”，“血得溫則行”之義。寒為陰邪，最能收引經脈，凝滯氣血而導致氣血淤滯。這里的寒凝包括兩個方面，一是外寒客絡，陽氣受困；一是脾腎陽虛，陰寒內生。在臨床應用散寒活血化淤治則時，應當分清溫經通陽活血通脈和補陽益火活血化淤之法。　　常用藥物：溫經通陽如桂枝、附子、肉桂、吳茱萸、細辛、炮姜等；補陽壯火如淫羊藿、巴戟天、杜仲、胡蘆巴、仙茅等；活血化淤常選性溫的川芎、當歸、紅花、乳香、五靈脂、骨碎補、天仙藤、急性子、川續斷等。　　方劑舉例：當歸四逆湯，陽和湯，右歸飲合桃紅四物湯等。　　適應證：溫經通陽活血化淤運用于外寒客于脈絡之血淤癥，主要表現除有血淤表現外，另見局部蒼白、發涼、疼痛得熱則緩，舌淡或紫，苔白潤，脈沉細或沉緊。常見于動脈的閉塞、狹窄、或痙攣性疾病，此類疾炳早期可以上述癥狀為主。補陽益火活血化淤法運用于除有上述表現外尚有腹脹便溏，腰膝發冷，小便頻數或不利，陽痿遺精，脈沉細等，常見于動脈的狹窄或閉塞性疾病的后期，由于內外之寒常相互影響互為因果，臨床表現錯雜，應分清主次，辨證論治，酌情配伍用藥。　　二、祛濕活血化淤即用燥濕或滲濕的藥物配合活血化淤藥物，以祛除濕邪，促使血活淤化。濕為陰邪，其性黏滯，易阻氣機而致脈絡阻滯而血淤。濕邪有外侵或內生之分，病理過程中又有寒化和熱化之別；且與脾之運化，腎之溫煦有密切的關系。從四肢血管性疾病的特性來看，外濕多從熱化，所以具體應用祛濕活血化淤時，又要區分清熱利濕，健脾溫腎利濕活血化淤。常用藥物：清熱利濕，如赤茯苓、車前子、淡竹葉、漢防己、澤瀉等；健脾利濕，如茯苓、薏苡仁、蒼術、白術、赤小豆等；溫腎化濕，如益智仁、肉桂、桂枝、烏藥、威靈仙、木瓜等；活血化淤兼滲利水濕者，如性寒涼之益母草、馬鞭草、虎杖、半枝蓮、穿山龍、木通、落得打等，性偏于溫之澤蘭、天仙藤等，性平之劉寄奴、王不留行等。方劑舉例：五神湯，三妙丸加減，五苓散加減，苓桂術甘湯加減，萆？分清飲加減。適應證：清熱利濕活血化淤法適用于濕熱淤證，主要表現為除有血淤證象外，見患部膚紅灼熱、水腫或瘡面濕爛，舌紅，苔黃膩，脈滑數等，常見于下肢深靜脈血栓形成急性期、急性丹毒、血栓性淺靜脈炎等疾病。健脾利濕活血化淤適用于脾虛濕淤證，主要表現為下肢水腫，全身倦怠，脘腹脹滿，大便溏稀，舌苔白膩，脈濡緩等，見于下肢靜脈瓣膜功能不全、靜脈血栓形成恢復期。溫腎利濕活血化淤適用于腎虛濕淤證。主要表現為患肢水腫，膚冷，全身畏寒，舌淡，苔白潤或白膩，脈沉弱等。常見疾病有：糖尿病血管病中、晚期，血栓閉塞性脈管炎后期以及下肢靜脈性疾病后期。由于內外濕互為，濕性重著，纏綿難祛，一所以臨床要辨清主次，慎重配伍。濕聚火煎可以成痰，痰濕同類而有異，治療上還應選用祛痰之劑，如溫化寒痰的白芥子、半夏、白附子等；清化熱痰的貝母、瓜蔞、瓦楞子、貓爪草、海藻、昆布以及行氣消痰的萊菔子、薤白、橘紅、陳皮等，配合應用，以增加療效。　　三、理氣活血化淤　　即用理氣的藥物，調暢氣機，氣行則血行，使血活淤化。氣之為患，不外乎氣滯、氣虛、氣逆三個方面。而四肢血管病癥又以氣滯、氣虛多見。氣為血帥，是血液運行的動力，所以氣機不暢，郁滯不行則血行為之澀，而致血淤，氣虛不能推動血液運行，血行緩慢而成淤。反之，血為氣母，氣賴血載，血淤既成又致氣滯，在病理上互為因果，相互影響，氣血密切相關，決定了理氣法在血管病癥中的重要性和普遍性。又由于肝主疏泄，調暢氣機，又主藏血，所以舒肝行氣在四肢血管病癥的治療中更有重要的意義。綜上所述，臨床上具體應用時還須分辨行氣和益氣活血化淤二法的應用。　　常用藥物：疏肝行氣性偏涼如柴胡、川楝子、郁金等，性偏溫之佛手、青皮、枳殼等；以及性平之香附、香櫞等。益氣如黃芪、黨參、太子參、白術、山藥、炙甘草等。方劑舉例：血府逐淤湯加減，補陽還五湯加減。　　適應證：疏肝行氣活血化淤適用于肝郁氣滯血淤證，凡四肢血管病癥均可酌情使用，尤宜于病情隨情志刺激而變化，或患者憂郁不安者，益氣活血化淤適用于氣虛血淤證，主要現象為除有血淤證象外，可見病久體倦、納差、氣短、心悸舌淡、苔白、脈虛無力等癥，常見于動脈狹窄、閉塞性病癥和深靜脈血栓形成及血栓性深靜脈炎的后期，同時必須注意，行氣太過易耗氣，溫燥之品能傷陰，臨床應用宜慎重。　　四、清熱活血化淤即用寒涼的藥物配合活血化淤藥物，清解熱邪，以使絡寧血活淤化。是“熱者寒之”之義。“夫脈者，血之府也”，所以熱邪侵入脈絡多及血分；又有熱之甚即為毒，熱邪灼津傷陰，虛熱內生。“血受熱則煎熬成塊”，阻滯脈道，而成血淤，由此可見，具體應用清熱活血化淤法時，首先應分清虛實，和在氣在血。從而推演出清熱涼血，清熱解毒和養陰清熱活血化淤三法。常用藥物：清熱涼血如水牛角、赤芍、牡丹皮、紫草、生地、玄參、大青葉等；清熱解毒如金銀花、連翹、紫花地丁、蒲公英、千里光、土茯苓等；養陰清熱如生地、玄參、天花粉、白芍、麥冬、沙參、地骨皮、知母、黃柏等。活血化淤如兼清熱涼血之牡丹皮、紫草、丹參、赤芍、郁金、凌霄花、鬼箭羽等，兼清熱解毒之紅藤、虎杖、敗醬草、金蕎麥、落得打等。方劑舉例：五味消毒飲合清營湯加減；四妙勇安湯加減。　　適應證：清熱涼血活血化淤運用于血熱血淤癥，主要表現除有血淤證象外，可見皮膚發紅，灼熱，淤斑色紅或紫，舌紅絳，脈數等，常見于急性血栓性靜脈炎，淺靜脈炎，復發性丹毒，紅斑性肢痛癥等。清熱解毒活血化淤運用于熱毒淤滯癥，主要表現如上述(除舌脈外)，還可伴潰瘍，苔黃厚，脈弦滑而數等，常見于動脈狹窄，閉塞性疾病壞疽早期或合并感染時。養陰清熱活血化淤法適用于陰虛血淤癥，主要表現除有血淤證象外，且病程較長，局部發熱惡涼惡熱，或伴五心煩熱。咽干口燥，舌紅少苔，脈細數等，常見于動脈狹窄，閉塞性疾病后期，從周圍血管疾病的臨床來看，清熱活血之法常因病情中實熱與虛熱難分，熱邪與熱毒沒有明顯的界線而三法常相合而用，但又必須辨清主次輕重，相應而用。　　五、補血滋陰活血化淤法　　即用補血滋陰藥物配合活血化淤藥物，以增加血液使其充盈脈道，血活淤化。血液在脈道中流行，血量充沛則脈道充盈；血液虛少，陰津不足則脈道萎閉，繼而成淤。所以應補血滋陰，增液盈脈，活血化淤。　　常用藥物：補血滋陰藥如生熟地、阿膠、首烏、枸杞子、龍眼肉等，活血兼補血者如雞血藤、當歸等。　　方劑舉例：四物湯加減。　　適應證：血虛血淤癥，主要表現為除有血淤證象外，多為久病體弱、頭暈、面色萎黃或蒼白、唇爪色淡、心悸、舌淡、脈細等。常見于動脈狹窄，閉塞性疾病的早期或后期。　　六、平肝潛陽活血化淤　　即用平肝潛陽藥物配合活血化淤藥物，以使陽潛血和，絡通血活，而得到淤化之目的。肝陽升發太過血隨氣逆，并走于上，脈絡壅塞，可致血淤。故應平肝潛陽，解除壅阻，以化血淤。　　常用藥物：鉤藤、代赭石、生龍骨、生牡蠣、鱉甲、刺蒺藜、天麻、石決明等。活血化淤如性偏涼潤之丹參、牡丹皮、玄參、赤芍、牛膝、郁金、凌霄花等。　　方劑舉例：鎮肝熄風湯加減。適應證：陽亢血淤癥，主要表現除有血淤證象外，為頭脹痛、眩暈、眼花、耳鳴、情緒易激動，并見腰痿足軟，脈弦緊等。常見于多發性大動脈炎(胸腹主動脈型)及閉塞性動脈硬化癥伴腦動脈硬化者。全息活血化淤的機制研究　　應用全息活血化淤法治療周圍血管疾病，臨床上取得了顯著的效果。通過臨床觀察和實驗研究，許多學者認為活血化淤藥物的治療機制是多方面的。活血化淤藥物可以對血液流變學，微循環，血液凝固性，免疫學等諸方面產生影響。一、擴張血管，解除痙攣　　活血化淤藥物有擴張血管的作用，對不同部位和不同類型的血管都有影響。臨床證實，通脈靈、當歸注射液以及川芎嗪注射液具有擴張周圍血管，解除血管平滑肌痙攣，降低外周阻力，增加肢體血流量，促使側支循環形成，從而改善血液循環和血液性狀的作用。肢體血流圖改善，患肢血流量增加，其中以水蛭、莪術、桃仁等破血活血類藥物擴張四肢血管的作用最強。改善血液循環和微循環肢體血管疾病中血淤證患者，可測出明顯的血循環和微循環障礙，活血藥可使血流加速，使毛細血管網開放增多，改善微循環，并可增加毛細血管張力，改善血管的通透性，增強組織的耐缺氧和抗損傷能力，有人研究了丹參后認為，它可使血液黏度降低，紅細胞電泳加快，聚集的血細胞解聚，加速血流，使微循環得以改善，川芎、紅花、莪術、當歸和川芎嗪，通脈靈等藥物，均有此作用。三、改善血液流變性　　肢體血管疾病有血淤者，血液流變學顯示高黏、高纖、高聚。活血化淤藥物能夠降低全血黏度和血漿黏度，改善紅細胞和血小板的聚集性，降低纖維蛋白原含量，實驗證明破血類藥物對血液流變學的影響較強。四、抗動脈硬化作用　　閉塞性動脈硬化癥多是由于脂質代謝障礙導致的動脈粥樣硬化為發病基礎，屬血淤證疾病，用活血化淤法治療能取得顯著的療效。可以降低膽固醇，β-脂蛋白和甘油三酯，抑制和減輕動脈硬化形成，并對粥樣斑塊有促使消退的作用。研究表明丹參、郁金、姜黃、水蛭、三七等藥物和大黃廑蟲丸，以及益氣活血、軟堅散結中藥方劑，均有此作用。五、抗凝、抗栓和促纖溶作用　　血淤證在肢體血管疾病中的特征是高凝、高聚和纖溶活性降低，活血方藥能改善血液的高凝狀態。如血府逐淤湯、補陽還五湯等，能降低血小板表面活性，調節PGI２／ TXA2平衡，抑制血小板黏附，聚集和釋放功能，并對聚集的血小板有解聚作用，降低纖維蛋白原含量，抑制血小板纖維蛋白穩定因子，促進纖溶酶原系統激活，延長血漿復鈣時間，明顯抗凝，促進纖溶系統活性，預防和溶解血栓。六、調節機體免疫功能　　有人研究發現，當歸、川芎、桃仁、芍藥、莪術等活血化淤藥物，分別具有抑制免疫抗體產生和對抗機體形成細胞抑制作用，抗變態反應炎癥作用，增強巨噬細胞的吞噬功能，促進非特異性免疫功能等作用。第三節活血化淤藥使用中應注意的問題　　臨床上活血化淤藥物在具體使用中應該注意：一是溫涼要分，對于寒證多用偏溫藥；對于熱證多用偏涼藥；而性平者，如桃仁、血竭、蘇木、沒藥、絲瓜絡、劉寄奴等則可隨證應用，當然通過配伍，有些藥物如益母草、澤蘭、牡丹皮、赤藥、桃仁、紅花、川芎等就經常用于多種血淤證。二是兼效有別，前面已有論述，但是還有長于引經者，如姜黃善于橫通肢節，凡病在上肢者均可選用，然其性溫，熱證應用要善配伍涼藥。川牛膝下行至足，凡病在下肢均可選用，性平且臨床效果良好。疼痛是肢體血管疾病的主證之一，一般采用祛除病因化祛淤血的方法使“通則不痛”，然而臨床中有時見到劇痛難忍，可標本兼治，一般伍用一些尤善止痛的藥物還是必要的，如玄胡，作用部位廣，持久而不具毒性，比較優良，常用10～15g，研粉吞服1。5～3g/次，優于煎劑，徐長卿兼能解癰瘡之毒，利水消腫，還有降壓作用，常用15～30g；夏天無兼有降壓作用，常用量5～15g，不過三者均屬溫性，臨床須注意配伍。兼有特殊作用者如山楂微溫，長于消肉食而健胃，味酸合甘藥又可化陰，適于兼挾食滯或陰虛之證。合歡、琥珀均性平，皆能安神。適用于憂郁不安者。三是緩峻有異，如莪術、水蛭、虻蟲、廑蟲等破血逐淤力峻猛，肢體血管疾病臨床用之不多，尤其后三味，但在治療濕郁、氣滯、血淤、痰凝互結日久或積于下肢時可酌情伍用。如下肢淋巴水腫或象皮腿者。四是不少活血化淤藥孕婦禁用，如破血通經的三棱、莪術、劉寄奴、鬼箭羽、凌霄花、急性子、水蛭、虻蟲、廑蟲等和通竅走竄之麝香、地龍、蜈蚣等。而桃仁、紅花、乳香、沒藥、王不留行等也屬慎用，總之，應掌握活血化淤藥物的同異，取長補短，使其在四肢血管病癥的治療中發揮更大的作用。 。